Årsaker og symptomer på Myasthenia Gravis

Hva er denne tilstanden?

Myasthenia gravis produserer sporadisk bur progressiv svakhet og unormal tretthet av skjelettmusklene, som er forverret av mosjon og gjentatte bevegelser, men forbedret med antikolinesterase narkotika. Vanligvis påvirker denne lidelsen muskler kontrollert av hjernenerver (ansikt, lepper, tunge, nakke og hals), men det kan påvirke noen muskelgruppe.

Myasthenia gravis følger en uforutsigbar løpet av tilbakevendende fakkel-ups og periodiske remisjoner. Det finnes ingen kjent kur. Imidlertid har medikamentell behandling forbedret prognose og tillater folk å lede relativt normale liv bortsett fra under flare-ups. Når sykdommen involverer luftveiene, kan det være livstruende.
Hva forårsaker det?

Myasthenia gravis fører til en svikt i overføring av nerveimpulser ved nevromuskulære krysset. Teoretisk sett kan et slikt verdifall skyldes en autoimmun reaksjon, eller dysfunksjonell nevrotransmittere aktivitet.

Myasthenia gravis streiker 1 i 25.000 mennesker i alle aldersgrupper, men insidensen toppene i alderen mellom 20 og 40. Det er tre ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn, men etter 40 år, ser det likt i begge kjønn. Omtrent 20% av barn født av myasthenia mødre har transient (eller av og til vedvarende) myasthenia. Denne sykdommen kan sameksistere med immunsystem og skjoldbrusk lidelser; omtrent 15% av personer med myasthenia gravis har thymoma (en tumor dannet av thymuskjertelen vev). Remisjoner forekommer i om lag 25% av personer med denne sykdommen.
Hva er symptomene?

De dominerende symptomer på myasthenia gravis er skjelettmuskelsvakhet og trettbarhet. I de tidlige stadiene, kan lett trettbarhet av visse muskler vises med ingen andre funn. Senere kan det være alvorlig nok til å forårsake lammelser. Vanligvis musklene er sterkest i morgen, men svekke hele dagen, spesielt etter trening. Korte hvileperioder midlertidig gjenopprette muskelfunksjon. Muskelsvakhet er progressiv; til slutt noen muskler kan miste funksjonen helt. Symptomene avhenger av muskelgruppe berørt; de blir mer intense i løpet av menstruasjonsperioder og etter emosjonelt stress, langvarig eksponering for sollys eller kald, eller infeksjoner.

Onset kan være plutselig eller snikende. I mange mennesker, svak øye nedleggelse, hengende øyelokk, og dobbelt syn er de første tegn på at noe er galt. Personer med myasthenia gravis har vanligvis tomme og uttrykksløse ansikter og en nasal stemme. De opplever hyppige nasal oppgulp av væsker og har problemer med å tygge og svelge. På grunn av dette, de ofte bekymre kveles. De kan også ha problemer med å puste. Fordi deres øyelokkene falle sammen, kan de ha for å vippe hodet tilbake for å se. Deres nakkemusklene kan bli for svak til å støtte sine hoder uten duver.

Folk med myastenisk krisen (plutselige utviklingen av åndenød) er disponert for lungebetennelse og andre luftveisinfeksjoner. Denne situasjonen kan være alvorlig nok til å kreve en nødsituasjon airway og mekanisk ventilasjon.
Hvordan er det diagnostisert?

Muskeltretthet som øker med resten sterkt antyder diagnosen myasthenia gravis. Tester for nevrologisk tilstand registrere effekten av trening og påfølgende hvile på muskelsvakhet. Elektromyografi, med gjentatte nervestimulering, kan bidra til å bekrefte denne diagnosen.

Den klassiske bevis på myasthenia gravis er forbedret muskelfunksjon etter en intravenøs injeksjon av Tensilon eller Prostigmin. Hos personer med myasthenia gravis, forbedrer muskelfunksjon innen 30 til 60 sekunder etter legemiddeladministrasjon og varer i opptil 30 minutter. Imidlertid kan langvarig øye muskel dysfunksjon ikke klarer å svare på en slik testing. Denne testen kan skille en myastenisk krise fra en kolinerg krise (forårsaket av acetylkolin overaktivitet ved nevromuskulære krysset). Evalueringen bør utelukke skjoldbrusk sykdom og thymoma.
Hvordan er det behandles?

Behandling tar sikte på å redusere symptomene. Antikolinesterase narkotika, for eksempel Prostigmin og Mestinon, motvirke tretthet og muskelsvakhet og la ca 80% av normal muskelfunksjon. Men disse medikamentene blir mindre effektive som sykdommen forverres. Kortikosteroider kan lindre symptomene. Plasmaferese (filtrering av sykdoms elementer fra plasma) brukes i alvorlige flare-ups.

Folk med thymomas krever fjerning av thymus kjertel, noe som kan føre til bedring i noen tilfeller av voksen-utbruddet myasthenia gravis. Akutte flare-ups som forårsaker alvorlig åndenød krever akutt behandling. Trakeotomi, positivt trykk ventilasjon og sprek suging for å fjerne sekret vanligvis produserer forbedring i løpet av få dager. Fordi antikolinesterase narkotika ikke er effektive i myastenisk krise, de stoppet inntil lungefunksjon bedres. Myastenisk krise krever umiddelbar sykehusinnleggelse og sprek luftstøtte
.