Pediatrisk hematologi og onkologi - Hva er Hemophilia

Hemofili er en lidelse som påvirker naturlig blodpropp systemer i kroppen. Clotting er prosessen der blodplater i blodet vårt kombineres for å forvandle blod fra en flytende til fast form.

Pediatric hematologi og onkologi spesialister blir tvunget til å kjempe med ikke én, men tre typer hemofili, med alle typer forårsaker langvarig og ofte omfattende blødning, avhengig av såret eller skade. Et barn med hemofili som opplever et kutt vil blø for en lengre periode enn et barn med en normalt fungerende clotting mekanisme. Disse små kutt fortsatt koagulere til slutt, og er vanligvis ikke mye av et problem. Jo større bekymring for de fleste pasienter, særlig de med type A og type B hemofili, er dyp indre blødninger eller blødning i leddene på grunn av traumer

Pediatric Hematologi og onkologi -. Hva er årsaken til Hemofili
Kroppen din er forhåndsprogrammert med koagulering. Dette er den mekanisme som clotting bassenger blodceller sammen for å danne en blodpropp som stopper blødningen. Koagulering bruker blodpartikler som kalles blodplater sammen med plasmaproteiner å oppmuntre clotting. Hemofili er en defekt eller mangel i en av disse koagulasjonsfaktorer. Den type mangel avgjør hvilken type hemofili et barn har

Type A -. Type A Hemofili er den vanligste typen og er forårsaket av en mangel på koagulasjonsfaktor 8 (VIII)

Type B - Dette er den nest vanligste typen av mangel og er forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor 9 (IX)

Type C - Type C er den minst vanlige, forårsaket av en mangel på koagulasjonsfaktor 11 (XI) . Det har også færrest symptomer og er mild i forhold til de andre typer hemofili.

I de fleste tilfeller, hemofili er arvet fra foreldrene. Genet som forårsaker hemofili A eller B ligger på X-kromosomet, så det er bare gått fra mor til sønn. De fleste kvinner med det defekte genet er bare bærere og viser ingen tegn eller symptomer på sykdommen. Type C kan sendes til barn av begge foreldrene, og kan forekomme hos både gutter og jenter.

Legg merke til at det er mulig for både type A og type B skal skje gjennom en spontan mutasjon.

Pediatric Hematologi og onkologi - Hvordan er Hemofili Behandlet
Behandlinger som tilbys av spesialister i pediatrisk hematologi og onkologi vil variere basert på alvorlighetsgraden av tilstanden. Dessverre er det ingen kur, men med riktig behandling, de fleste barn med sykdommen er i stand til å leve et normalt, aktivt og lykkelig liv.

Narkotika blir noen ganger brukt til å stimulere utgivelsen av koagulasjonsfaktorer. Likeledes kan noen pasienter få koagulasjonsfaktorer fra donert blod eller genmanipulerte produkter. Disse er vanligvis reservert for mer alvorlige tilfeller av type A og type B. For Type C-pasienter, pediatrisk hematologi og onkologi spesialister stole på plasma i USA for å sette en stopper for blødningsepisoder
.